十二指肠异位胰腺腺癌一例! | 罕见病例

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导读 

十二指肠异位胰腺的恶变非常罕有。本文患者经食管胃十二指肠镜和腹部CT搜检显露十二指肠球部梗阻,为诊断和治疗进行了远端胃切除术。切除标本病检究竟为异位胰腺腺癌(Heinrich 1型)。


相关配景


异位胰腺平日在手术或活检中被发现,是正常胰腺外的罕有胰腺组织。该组织与正常胰腺没有任何关联,而且具有自身血管和导管系统。异位胰腺在腹部手术中占0.25%,在胃切除手术中占1.2%,在尸检中占0.55%-13.7%。


病例简介


患者男,81岁,因吐逆1月入院。患者没有埋怨显着的体重减轻,但天天都要履历持续的吐逆,而且总有饱胀感。患者既往有慢性房颤、慢性心力弱竭、Graves病、高脂血症和良性前列腺增生病史,无既往手术史。


血清肿瘤标记物,如碳水化合物抗原(CA) 19-9、CA 125、α-fetoprotein (AFP)、癌胚抗原(CEA)均在正常局限内。食管胃十二指肠镜搜检(EGD)显露粘膜下肿瘤样病变,累及十二指肠球部整个圆周,外观圆滑,边界不清(图1)。因为十二指肠狭小,故内镜无法经由十二指肠球部。


图1 EGD搜检显露十二指肠球部梗阻。箭头:幽门环;三角箭头:十二指肠球部梗阻


多层螺旋CT增加扫描可显露十二指肠球部管壁厚度,未发现淋趋承肿大(图2)。黏膜下肿瘤样病变活检标本未显露恶性肿瘤的证据。因为临床上尚不克清扫恶性肿瘤的或者性,故拟行手术切除肿块,以诊断和治疗该疾病。


图2 多层螺旋CT增加扫描显露十二指肠横断面(A)和冠状面(B)管壁厚度。箭头:十二指肠球部管壁厚度


诊疗经由


患者随后接管了开腹手术。术中在十二指肠球部可触及硬块,其向后延伸至十二指肠降部。采用Kocherization手法处理十二指肠后,切除接近幽门环至十二指肠降部末尾(未触及肿瘤)的区域(图3)。


图3 手术图式。LN,淋趋承;T,肿瘤


最终进行了远端胃切除术。切除肿瘤位于十二指肠球部,巨细为30×10 mm(图4)。起先影像学发现肿瘤与正常胰腺并不一连,后在术中获得进一步验证。该肿瘤在镜下被诊断为平分化腺癌,从黏膜基层延伸至十二指肠固有肌层。


图4 切除标本(胃窦和十二指肠)。三角箭头:肿瘤。箭头:幽门环


肿瘤旁可见正常胰腺组织,提醒异位胰腺的存在(图5)。手术切缘未见肿瘤细胞,可视察到中度淋巴管入侵、中度静脉入侵、显着的神经入侵以及肿瘤转移至上、下幽门淋趋承。临近的异位胰腺组织的显微外观与Heinrich 1型示意一致,存在导管、胰岛和腺泡。


图5 A,十二指肠异位胰腺,显露胰管、腺泡细胞和胰岛,为Heinrich 1型;B,十二指肠腺癌首要位于粘膜外层,并与异位胰腺连系,同起原于异位胰腺的肿瘤一致。C图和D图离别透露黄色和蓝色方框的放大图像;C,十二指肠乳头状腺癌,来自异位胰腺;D,异位胰腺组织,由十二指肠肌层的胰管和胰岛构成


免疫组化染色显露,异位胰腺和正常胰腺胰岛嗜铬粒卵白A、突触素、神经细胞粘附分子(NCAM)、胰岛素、胰高血糖素和生长抑素染色均呈阳性。凭据以上发现,患者最后被诊断为十二指肠球部异位胰腺导管腺癌。


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医脉通编译整顿自:Kaneko T, Ohara M, Okamura K, et al. Adenocarcinoma arising from an ectopic pancreas in the duodenum: a case report. Surg Case Rep. 2019 Aug 6;5(1):126. doi: 10.1186/s40792-019-0684-8.


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