《特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识》发布!

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特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病,从诊断起头中位生存期仅2~3年。部门患者在短期内可显现急性呼吸功能恶化,称之为IPF急性加重(AE-IPF),预后非常差,是IPF患者灭亡的主要原因。AE-IPF若何诊断,若何治疗?我们来看看最新发布的《特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识》。

[原创文章:www.tt44.com]


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何为AE-IPF?


AE-IPF其界说为IPF患者在短期内显现显著的急性呼吸功能恶化,首要特征为胸部高差别率CT(HRCT)在本来通俗型间质性肺炎(UIP)配景上新显现双肺漫溢性磨玻璃影(GGO)和(或)实变影。


AE-IPF诊断尺度包罗

(1)既往或当前诊断IPF;

(2)平日在1个月内发生的呼吸难题急性恶化或进展;

(3)胸部HRCT示意为在本来网状暗影或蜂窝影等UIP型示意配景上新显现双肺漫溢性GGO和(或)实变影;

(4)清扫心力弱竭或液体负荷过重。


AE-IPF的危险身分包罗传染、胃内容物的微量误吸、胸部及其他外科手术和把持、根蒂肺功能、空气污染、肺动脉高压、体质指数升高、冠状动脉性疾病和免疫按捺剂治疗等。


AE-IPF的诊断和流程是什么?


对于已经诊断或当前诊断IPF者,若是知足以下前提,则可做出诊断:(1)平日在1个月内显现了临床上显著的急性呼吸难题加重;(2)胸部HRCT证实在本来UIP型改变配景上双肺新显现GGO和(或)实变影;(3)清扫心力弱竭或液体负荷过重导致的呼吸功能恶化或急性肺水肿。


注:IPF为特发性肺纤维化;AE-IPF为IPF急性加重;HRCT为高差别率CT;GGO为磨玻璃影;BNP为脑钠肽

图1 AE-IPF诊断流程


对IPF患者显现急性呼吸难题加重,临床猜忌急性加重,首先经由病史扣问、体格搜检、实验室及胸片搜检,明确有无肺外病变如气胸或胸腔积液等。若是存在肺外病变,则不是AE-IPF;如无肺外病变,则搜检胸部HRCT(需要时行CTPA以清扫肺栓塞)证实新显现双肺GGO和(或)实变影,经由相关搜检(BNP和心脏彩色超声等)明确是否存在心力弱竭和液体负荷过重,若是存在则不是AE-IPF;如无心力弱竭和液体负荷过重,则可诊断AE-IPF。最后,对相符AE-IPF诊断的患者,需要细心寻找有无如传染、药物毒性、手术/把持史及误吸等触发身分,存在触发身分则为已知原因AE-IPF,如无诱发身分的则为特发性AE-IPF。


分辨诊断的疾病包罗静脉血栓栓塞、传染、心力弱竭和肺动脉高压。


若何预防AE-IPF?


首先需要预防呼吸道传染,打针流感病毒和肺炎疫苗被认为是有效的预防呼吸道传染的主要办法。在IPF伴急性呼吸衰竭需要机械通气支撑的患者,可采用珍爱性肺通气策略(低潮气量)和无创通气模式。


不乱期IPF患者使用抗纤维化制剂尼达尼布可降低急性加重的发生率。此外,不乱期患者尽量避免使用激素和(或)免疫按捺剂,以削减传染机会,从而避免传染导致AE-IPF的发生。对临床上已经使用激素治疗的IPF患者,应考虑使用复方新诺明预防机会性肺孢子菌传染(表1)。


表1 特发性肺纤维化急性加重的预防办法介绍

注:+为考虑使用,在大多数患者中潜在获益跨越潜在风险;+/-为考虑使用,在某些患者连系临床状况认为获益和风险均衡;-/+为不考虑使用,在大多数患者连系临床状况认为获益和风险均衡;-为不考虑使用,在大多数患者中缺乏支撑临床获益的证据


AE-IPF若何治疗?


所有患者均需要支撑治疗来缓解低氧血症和减轻呼吸仓皇和咳嗽等症状。


1
对症支撑治疗


所有AE-IPF患者都需要支撑治疗。


(1)氧疗

患者平日需要高浓度吸氧来维持脉氧饱和度(SpO2)在90%以上。急性缺氧性呼吸衰竭不伴有高碳酸血症的患者,可采用经鼻导管的高流量氧疗来维持动脉血氧饱和度,改善患者呼吸难题和咳嗽的症状。需要时可选择面罩供氧和(或)无创呼吸机纯氧供给。


(2)缓解呼吸难题

经鼻导管、面罩或高流量吸氧可在必然水平上缓解低氧血症引起的呼吸难题。但AE-IPF引起的呼吸难题往往是难治性的,建议在氧疗的根蒂上,采用姑息性的治疗策略,或者有助于缓解症状。


(3)预防VTE

住院患者AE-IPF发生静脉血栓栓塞的风险增加,应该常规接纳预防住院患者VTE的办法,如弹力袜、中止性使用双下肢气压泵和低分子量肝素等。


(4)机械通气

今朝认为有创机械通气并不克使AE-IPF患者获益,但无创通气对于显现部门呼吸衰竭的AE-IPF患者是可行的,稀奇是呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的PaO2/FiO2显着上升,改善患者的氧合状况。


对于知足肺移植尺度的AE-IPF患者来说,零丁机械通气或结合体外膜氧合(ECMO)都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合理方案,结合ECMO可为或者灭亡的AE-IPF患者供应生存的机会。


2
药物治疗


(1)糖皮质激素

建议凭据AE-IPF是否存在已知原因(如传染、手术/把持后、药物毒性、误吸等),是否存在归并症、疾病严重水平等身分综合考虑,制订激素治疗方案。

激素的肇端剂量局限可从口服泼尼松(1 mg•kg-1•d-1)到静脉滴注甲泼尼龙(500~1 000 mg/d、连用3 d),然后减为泼尼松或等效剂量激素,凭据患者病情和治疗回响,在4~8周慢慢减至维持量。

对激素治疗有临床疗效的患者,在数周密数月内迟缓减量,而且要亲切随访,防止复发。有研究提醒,IPF患者无论其是否发生急性加重,不乱期避免使用激素有利于耽误天然病程。


(2)抗传染治疗

建议抗生素使用原则起头时广笼盖,包罗兼顾非典型病原体,若是培育或检测判定出某种特别病原体,则应缩小抗生素的局限,针对性使用抗生素。对于病原体检测阴性患者,建议抗生素的疗程一样为1~2周。此外,有研究认为AE-IPF患者外周血PCT水平能够指导抗生素使用,缩短抗生素使用的疗程。


(3)抗肺纤维化治疗

建议若是患者在AE-IPF发病前已经使用抗纤维化治疗,则持续使用;对于AE-IPF发病前未使用者,建议凭据患者的病情及治疗意愿,充裕沟通后使用;或许在急性加宿疾情缓解、影像学接收好转后起头使用抗纤维化治疗。


(4)抑酸治疗

若是患者在急性加重前已经使用抑酸药,建议持续使用;对于入院时未使用抑酸药患者来说,应遵循应激性溃疡预防的指南,首选质子泵按捺剂,其次可选用硫糖铝或抗酸剂。


3
肺移植


今朝,肺移植或者是独一能够治愈AE-IPF、并耽误患者生存期的有效的治疗方式。介绍不乱期IPF患者应该在疾病早期在肺移植中心进行周全评估,以便急性加重发生后尽早进行肺移植。


4
姑息性治疗


姑息性治疗对于减轻呼吸难题和咳嗽的症状懈弛解患者及眷属的压力非常主要。


减轻呼吸难题的姑息性治疗策略,包罗放松技能及使用苯二氮䓬类镇静药,使用无创通气可显着减轻呼吸难题。咳嗽也是AE-IPF患者的首要症状之一,ILD相关的慢性难治性咳嗽治疗相关证据有限,需要时可考虑使用阿片类药物。


总结与介绍


  • 对疑诊AE-IPF患者,介绍按以下尺度诊断:

    (1)已经诊断IPF(或在急性呼吸恶化时诊断);

    (2)急性恶化的持续时间平日少于1个月;

    (3)胸部HRCT证实在本来UIP型(即双肺基底部网状暗影伴蜂窝样改变或伴牵拉性支气管扩张)配景上显现新的双侧GGO和(或)实变影;

    (4)呼吸难题的恶化不克专心力弱竭或液体负荷过重注释。


  • 对疑诊AE-IPF患者临床评估,介绍正视识别导致呼吸功能下降触发身分和或者原因,是否存在传染、VTE和心力弱竭等。


  • 对疑诊AE-IPF患者,介绍血细胞计数分类、BNP、肌钙卵白、D-二聚体等搜检。介绍肺部传染病原体检测包罗痰和血培育、尿肺炎链球菌和军团菌抗原检测、呼吸道排泄物快速流感抗原测试(流感爆发季候)和PCR方式检测呼吸道病毒。


  • 对临床猜忌AE-IPF,介绍所有患者均应进行胸部HRCT搜检;如临床猜忌VTE的患者,建议CTPA以清扫肺栓塞。


  • 对临床疑诊AE-IPF患者,即使患者可以耐受支气管镜搜检,建议郑重考虑是否需要进行BAL评估肺部传染和恶性肿瘤;不建议进行TBLB和外科肺活检。


  • 介绍氧疗懈弛解呼吸仓皇症状等支撑治疗用于AE-IPF患者治疗。


  • 今朝激素仍然是AE-IPF患者首要的治疗药物,建议酌情使用全身性激素治疗。


  • 在AE-IPF的肇端治疗,介绍使用广谱抗生素,包罗笼盖非典型病原体。若是判定出某种微生物,应该针对性使用抗生素。


  • 今朝缺乏尼达尼布或吡非尼酮治疗AE-IPF临床证据,建议患者持续本来的基线治疗方案。


  • 基于现有的临床证据和临床实践经验,对于大多数AE-IPF患者不介绍使用机械通气;对少少数或者行肺移植患者,建议机械通气支撑,以便过渡到肺移植。

以上内容摘自:中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识. 中华医学杂志, 2019,99(26) : 2014-2023.

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